外阴非瘤样病变

外阴恶性肿瘤『病理说明:』

更新时间:2012-03-05 13:47:18 | fx_f0cf98ff
  【病 理】

  一、外阴癌 发生的部位以大阴唇最多,约占71.2%,其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围,再次为前庭大腺及会阴。

  病变大体表现视其部位及病变早晚而不同。病变早期,常为局部小硬结,高出皮肤或粘膜,以后自行破溃,或因搔痒抓破而成溃疡。或者起病时突出表皮者即成乳头状或小菜花状,组织脆而易出血或脱落。或开始即为小溃疡,其溃疡基底部边缘较硬,溃疡常有出血或感染。

  病变进一步发展至晚期,表现或为大溃疡,向深部或邻近器官浸润,外阴局部可大部分被“蚕食”而缺损;或呈“火山口”样;或局部结节性包块;或者表现为大菜花状,基底部浸润可深或稍浅。表面质脆极易脱落而感染溃烂。

  二、前庭大腺癌 少见,开始即为椭圆形硬块,位于大阴唇的后1/3处,其表面皮肤可较长时间不与肿块愈着。发生于汗腺者更罕见,表现为圆形、扁平或高起的结节,位于大阴唇外侧或内侧。前庭尿道癌开始为多个小结节,形成乳头状赘生物,包绕尿道口或位于其一侧,进一步发展则溃破,沿尿道海绵体及阴道口侵犯。

  镜检最多见的类型是鳞状细胞癌,framklin报道外阴鳞癌(原位及浸润)占95%,但据boronow报告1378例中占86.2%。山东省立医院52例中占82%。外阴浸润性或表皮内癌常在以往或同时或日后伴有阴道或宫颈癌,其中以原位癌更易伴有阴道下部癌,约为40%,故对肛门、生殖道应仔细做涂片检查。镜下表现是按瘤细胞的分化程度,根据broders分级标准,分为四级(同宫颈癌)。大多数为高度分化的棘细胞,细胞大,呈多角形,极易形成癌珠,并可见大的癌细胞巢及癌细胞柱向深处浸润,深入间质。表面皮肤常因溃疡而消失。在溃疡的边缘可见正常外阴皮肤。在结缔组织内可见广泛的慢性炎症反应。细胞分化不成熟的无角化鳞状上皮癌较少。高度未分化癌镜下类似于基底细胞癌,亦可见有基底-鳞状细胞癌混合型。发生于尿道口者大都为鳞状细胞癌。

  发生于阴蒂部位者,镜下呈肉瘤样结构,细胞分化不成熟,细胞核深染,核分裂明显。

  发生于前庭大腺者为腺癌,如发生于腺管开口处,因鳞状上皮向腺管口内伸入,也有少数可为鳞癌。来源于汗腺尿道旁腺者也为腺癌。

  三、鳞状细胞原位癌 发生于皮肤和粘膜,病变处有种种表现,呈乳头状增生,或白色增厚可在多处发生。镜下表现为上皮层内细胞有增大复层、排列紊乱,核异型深染,分裂活跃等恶性特征,常伴有角化过度,钉脚伸长,但基底膜完整。

  四、鲍文病(bowen's disease) 是一种外阴原位癌。早在1912年首先由bowen描述,故称为bowen's病。临床特征是生长缓慢,大体观为暗红色粗糙斑,边界清楚而不规则,表面常有痂,在痂下可见到肉芽组织和渗出面,似湿疹及浅表溃疡。镜下为过度角化,角化不全,棘层增生,细胞排列紊乱。细胞增大,核有异型、深染,其中可找到多核细胞、大而空的细胞和嗜伊红核深染的角化不良细胞。表皮基底膜完整。

  其发生在粘膜上皮的病变,因表面呈红色或绒样颗粒状,故又称为queyat红色增生性病灶。

  五、外阴帕杰氏病(paget's disease) 是一种具有一定特征的上皮内癌,因首先由paget描述而得名。发生率极低,除发生于乳房外,而发生在外阴的paget's病大约有100例报告(boronow,1976)。大体观外阴患处为一红色糜烂状损害,呈湿疹样渗出改变,病损略突,表面粗糙,常伴有白色病变或小颗粒,有时可见浅溃疡形成和结痂。镜下表现,在表面深层有典型帕杰细胞。此细胞体积大呈圆形、卵圆形或多边形,胞浆透亮,核大。细胞单个或小群地分散在表皮层内,在基底层或表皮钉脚的两边较多。有关帕杰细胞来源认识尚不统一,有以下看法:上皮下腺癌向上皮内浸润;由表皮内一种向大汗腺分化的细胞发生;表皮内向大汗腺分化的幼稚生发层细胞和真皮内大汗腺顶浆细胞在同一致病因素作用下都成为帕杰细胞。肿瘤细胞可在上皮内横向扩散,故常累及到肉眼看来为“正常”的表面地区。而且本病常并存其他脏器癌,如胃癌、直肠癌、乳腺癌等,应予重视。

  帕杰病的恶性程度可有不同,只限于表皮内者可在表皮内复发而无浸润,治疗可局部彻底切除;呈浸润性生长者,可转移至局部淋巴结。本病可合并大汗腺癌或有浸润,治疗以外阴根治性切除并作腹股沟淋巴结切除。

  六、外阴恶性黑色素瘤 罕见,多由色痣恶变而来。文献统计色痣恶变约占色素瘤的65~84%。慢性刺激、外伤(电灼、腐蚀、不完整切除)等均为恶变的诱因。发生恶变的色痣绝大多数为痣细胞群位于表皮与真皮交界处的联合痣。其外观似外阴癌,呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色或无色素性。镜下表现瘤细胞呈圆形、多边形、梭形或多形态的混合型。细胞核大、浓染、常有核分裂,有时可见核内空泡。细胞内黑色素分布量不均匀。因它的存在易于诊断。恶性黑色素瘤常早期经血道和淋巴道转移,故恶性程度高,预后不佳,尤其粘膜部位和妊娠期患者更甚。自出现症状起,平均寿命为18个月治疗同外阴癌,以手术为主,行外阴广泛切除及股、盆腔淋巴结清除术。放疗、化疗用做晚期患者的姑息治疗,效果不佳。近年有人主张行冷冻治疗,有一定效果。

  七、外阴肉瘤 原发或继发于外阴纤维瘤恶变。开始时肿瘤边界清楚,呈结节状带蒂或呈弥漫性浸润,常保持多年不进展,但以后可因外伤或手抓破而突然发展,在短期长大。可经淋巴及血行转移,预后不佳。治疗为外阴广泛切除加外阴、腹股沟淋巴结的放射治疗。

  八、继发性外阴癌 继发性外阴癌占外阴恶性肿瘤的3~4%,多来自宫颈癌及宫体癌的转移,少数来自卵巢、胃肠道、肾、膀胱及乳腺的癌,或绒癌。主要通过癌栓静脉逆行性转移或由淋巴转移。晚期宫颈癌、宫体癌的原发灶可直接漫延到阴道再到外阴。

  转移灶呈单个或多发,局部表皮红肿,少数溃破,镜下所见的癌细胞同原发灶者。因系继发性癌,预后不佳。处理为将病灶完整切除,通过病理检查探究原发病的性质及诊断,采取针对性治疗。

  【转移途径】

  外阴癌的转移以淋巴转移为主,其次为直接向周围蔓延,经血行转移较少见。

  一、淋巴转移

  (一)外阴的淋巴流向 外阴的皮下脂肪组织含有丰富的淋巴管。其浅层为毛细淋巴管网,在小阴唇者较为密集。大、小阴唇和阴蒂间的毛细淋巴管相互吻合,并可与对侧毛细管相交通。毛细淋巴管注入深部淋巴管(具有瓣膜)。其外阴各部的淋巴管相互交通。小阴唇的淋巴管汇入大阴唇集成数条较粗大的淋巴管,沿大阴唇上行(不超出大阴唇的范围),至阴阜的下方,再向外至大腿根部。阴蒂的淋巴管与大、小阴唇淋巴管相汇合。外阴部每侧有2~5条淋巴管引流至腹股沟韧带下方,而注入腹股沟浅层淋巴结。

  腹股沟浅层淋巴结分为上、下两群,上群位于腹股沟韧带的下方,下群沿大隐静脉近侧端排列。上、下群以大隐静脉为界,分为内侧和外侧部。多数外阴的淋巴管注入其上群内侧部(36/40)和下群内侧部(19/40);40例中未见注入其上、下群的外侧部。腹股沟浅层淋巴结上群内侧部的输出管多注入腹股沟深部淋巴结(cloquet结)(22/40例)或直接注入髂外淋巴结(19/0例)。部分注入闭孔淋巴结(8/40例)。腹股沟浅层淋巴结下群内侧的输出管,多数经上群内侧部淋巴结,注入腹股沟深部淋巴结、髂外淋巴结及闭孔淋巴结。少数可直接注入腹股沟深淋巴结及髂外淋巴结。腹股沟浅、深部淋巴及

  髂外、闭孔淋巴结汇入髂总淋巴结,最后注入腰淋巴结。

  阴蒂部的淋巴管,不经腹股沟浅层淋巴结而直接注入腹股深部淋巴结(cloquet结9/20例)。从解剖及试验外阴淋巴管,特别是来自阴蒂者直接流入盆腔,但实际在鳞癌转移中,只有0~3%,无重要临床意义。两者再汇入髂总淋巴结及腰淋巴结。
  
  (二)淋巴结转移率 外阴癌淋巴结转移的发生率,以前均根据手术切除淋巴结行组织学检查确定其发生率,一般为32%(协和医院1980年25例)~59%(green1958年238 例)。boronow1976年综合1122例外阴癌根治术,517例有淋巴结转移,发生率为46.1%。根据前述,浅腹股沟淋巴结转移率为34%,盆腔为18%,单纯髂区淋巴结转移率为3~4%(abet,1979)。

  (三)转移侧别 way1951年曾分析67例中30例转移情况,其中同侧转移15例,双侧转移13例,仅2例对侧转移。iversen等报道(1981)154例ⅱ、ⅲ、ⅳ期外阴癌,39例单侧癌仅有3例有对侧腹股沟淋巴结转移(7.7%),无对侧盆腔转移。他认为外阴部单侧肿瘤一般转移至同侧腹股沟淋巴结,很少向对侧转移及盆腔转移。

  (四)影响转移的因素

  1.肿瘤大小与转移关系 成正比例。协和医院(1980)报道肿瘤<3cm直径,转移发生率为8.3%,>3cm者为53.9%。kreep(1975)报道81例外阴癌,肿瘤<1cm直径5例无1例转移;1~2cm21例,有转移者1例(5%);2~3cm15例,转移者3例(20%);3~4cm14例,转移者4例(29%);>4cm26例,13例转移(50%)。从中可见,肿瘤<3cm41例,仅4例转移(9.7%);>3cm40例,17例转移(42.5%)。多数学者将肿瘤按2cm划分,≤2cm,淋巴结转移率为15~22%;>2cm为38~50%(boronow,1976)。

  2.癌细胞分化程度与转移关系 协和医院分析癌细胞分化程度与淋巴转移的关系时指出,小细胞型淋巴转移率为大细胞型及角化型的1.7倍。way(1977)指出未分化癌较分化癌转移率高,分别为70%(86/123)和34%(42/124)。

  肿瘤浸润深度,超过5mm有转移(协和医院),<5mm者无转移(whorlon,1974)。实际浸润3~5mm,细胞如分化不成熟或血管内有癌细胞,就有可能转移。

  (五)临床诊断淋巴结转移的准确性 临床确诊腹股沟淋巴结有无转移的准确率,临床上不能仅冯腹股沟淋巴结的触诊来判断癌肿有无转移。触不到淋巴结并不表示无转移,触到淋巴结也可能由炎症引起,并不表示转移。故临床诊断淋巴结转移率低于手术后病理的检查。根据国内报道,临床检查阴性病理的符合率为96.4%,临床检查阳性的符合率为52.2%。ratledge等在110例报告中,临床诊断假阳性率为35%,假阴性率为13%。虽然临床触诊确有一定的假阳性或假阴性,但准确率一般可达74~80%左右,遗漏率不高,仍有实际应用价值。

  二、直接蔓延 为外阴癌另一重要转移途径,其转移视病程长短和原发灶的部位而定。如肿瘤逐渐增大,到达晚期尚可蔓延至阴道、尿道以至肛门周围和肛管。直接蔓延与淋巴转移同时并进。然而阴蒂、前庭、尿道处的癌可既早又快发生转移。

  三、血行转移 较少,发生于晚期病例,可转移至肝、肺、肾、乳腺、骨等器官。

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